1. Nguyên nhân

Chưa được hiểu biết đày đủ. Song có một số yếu tố liên quan như:  Mẹ bị các bệnh nhiễm trùng hoặc sử dụng một số loại thuốc ( chống co giật, nội tiết tố…) trong 3 tháng đầu thai kỳ. Một số bệnh toàn thân của mẹ ( Đái tháo đường, lupus ban đỏ...), Mẹ nghiện rượu hoặc bị tiếp xúc với một số độc chất, hoá chất, tia xạ…cũng là các yếu tố cần xem xét.

2. Phân loại

Thông liên thất  phần màng (membranous )

Thông liên thất  phần buồng nhận ( inlet)

Thông liên thất  phần phễu (outlet)

Thông liên thất  phần cơ (Trabecular).

Thông liên thất  có thể đơn thuần hoặc kèm theo các dị tật bẩm sinh khác: như còn ống động mạch, hẹp eo động mạch chủ, thông liên nhĩ, hẹp van động mạch phổi.

3. Sinh lý bệnh

Các rối loạn huyết động và chức năng tim phụ thuộc vào 2 yếu tố là: Kích thước lỗ thông và sức cản động mạch phổi:

- Thông liên thất lỗ nhỏ (Thông liên thất hạn chế): lưu lượng máu qua thông liên thất nhỏ, nên không gây các rối loạn huyết động đáng kể.

- Thông liên thất lỗ lớn: Máu từ thất trái -> thất phải -> Động mạch phổi ->  tăng lưu lượng phổi. Máu từ phổi -> nhĩ trái -> thất trái -> gây tăng ghánh tâm trương thất trái (tăng gánh thể tích).

- Nếu diễn biến lâu dài, lượng máu lên phổi nhiều sẽ xẩy ra quá trình thoái biến các tiểu động mạch phổi -> động mạch phổi -> tăng áp động mạch phổi, -> tăng ghánh áp lực (tăng ghánh tâm thu) thất phải.

- Khi áp lực thất phải > áp lực thất trái, Shunt đổi chiều thành phải-> trái. Khi đó là giai đoạn bệnh mạch phổi tắc nghẽn (Hội chứng Eisenmenger)

- Trong thông liên thất có kèm hẹp ĐRTP (Type IV-Phân theo SLB): lưu lượng máu qua thông liên thất lớn nhưng máu lên phổi bị hạn chế, gọi là thông liên thất phổi được bảo vệ.

4. Lâm sàng

Thông liên thất nhỏ (nhóm I ): Không có dấu hiệu cơ năng

khám: TTT lớn 4 – 5/6 ở LS III - IV bờ trái xương ức lan xung quanh,T₂ bình thường

Thông liên thất lớn (nhóm II): các triệu chứng xuất hiện sớm từ nhỏ: hay nhiễm trùng phổi, chậm lớn, biến dạng lồng ngực, suy tim....

Khám: Diện tim to, thất trái tăng động

- TTT lớn 3/6 -4/6 kiểu TTT trào ngược ở LS IV bờ trái xương ức

- Run miu tâm thu +

- T₂ mạnh ở liên sườn II bờ trái xương ức

- Có thể có TTC hoặc run miu tâm trương do hẹp van 2 lá lưu lượng.

5. Cận lâm sàng

X-Quang tim phổi, điện tâm đồ:  ít biến đổi hình ảnh trong một thời gian dài (đối với thông liên thất nhỏ).

Với thông liên thất lớn:

- Điện tim đồ : dày nhĩ trái, dày thất trái kiểu tăng ghánh tâm trương(lúc đầu), dày hai thất (Giai đoạn sau)

- X-Quang: Tim trái to (lúc đầu), sau đó tim to toàn bộ. Tăng tuần hoàn phổi với rốn phổ đậm, cung động mạch phổi phồng, phù phổi

Siêu âm tim:

- Siêu âm có vai trò chẩn đoán quyết định, đánh giá mức độ nặng và các tổn thương phối hợp.

Thông tim:

Thông tim chỉ được chỉ định khi cần phân biệt giai đoạn IIb và giai đoạn III (xác định Qp/Qs, sức kháng mạch phổi, áp lực ĐMP, áp lực thất phải, hoặc xác định số lượng lỗ thông liên thất (phần cơ) và các tổn thương phối hợp mà kết quả siêu âm chưa phản ánh được đầy đủ).

Tiến triển

Thông liên thất nhỏ (nhóm I): có thể tự đóng(20 -30% trong 6 tháng đầu). Phần lớn bệnh nhân không có các triệu chứng cơ năng trong một thời gian dài. Tuy nhiên, nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn là khá cao.

Thông liên thất lớn (nhóm II): trẻ dễ bị các đợt nhiễm trùng hô hấp kéo dài, dễ tái phát, chậm phát triển thể chất, suy tim, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, tăng áp lực động mạch phổi nặng dần dẫn tới đảo Shunt (hội chứng Eisenmenger) và tử vong.

Điều trị

1. Điều trị nội khoa

- Thông liên thất nhỏ: Theo dõi và phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

- Thông liên thất lớn:

- Điều trị các biến chứng và các bệnh kèm theo như: viêm phổi, suy dinh dưỡng, phòng và điều trị viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

- Điều trị suy tim: dùng thuốc lợi tiểu, trợ tim, giảm hậu ghánh

- Đóng thông liên thất = Amplatzer ( cho thông liên thất phần màng và phần cơ )

2. Điều trị ngoại khoa

Chỉ định phẫu thuật

+ Lâm sàng ( có tính chất gợi ý ): Có các triệu chứng như: Nhiễm khuẩn hô hấp kéo dài, tái diễn, khó lên cân, suy dinh dưỡng, có triệu chứng suy tim, tăng áp động mạch phổi không thể kiểm soát bằng điều trị nội khoa )

+ Siêu âm: Lỗ thông trung bình hoặc lớn, áp lực động mạch phổi > 40 mmHg + có dãn thất trái.

Qp/Qs >2/1. Các loại TLT có vị trí đặc biệt (Thông liên thất dưới 2 van động mạch), có tổn thương phối hợp (Thông liên thất kèm hở van động mạch chủ, thông liên thất kèm phình xoang Valsalva) hoặc có biến chứng (VNTMNK )

Phẫu thuật: có 2 loại

Phẫu thuật tạm thời ( Banding động mạch phổi)

Phẫu thuật vá thông liên thất.

Bài viết đã đăng ký bản quyền nội dung số.
Mọi sao chép phải tuân thủ quy định của NKB